Léčba mladé pacientky s původně rezistentním onemocněním

Anamnéza

Pacientkou je žena narozená v roce 1967, která byla do naší ambulance odeslána praktickým lékařem k dalšímu došetření. Pacientka udává již několik měsíců trvající bolesti bederní páteře, ubývání tělesné hmotnosti – za posledních 6 měsíců zhubla bez dietních opatření o 15 kg. Cestou PL byla zjištěna mnohočetná sklerotická ložiska skeletu, renální insuficience (krea. 140 μmol/l), dále též přítomna elevace CB. Anamnesticky pacientka pochází z velké rodiny – má 11 sourozenců, jeden bratr byl léčen pro karcinom močového měchýře, matka zemřela v 65 letech na rakovinu plic, otec v 60 letech na plicní embolii. Sama má 4 děti, jeden syn má revmatologické onemocnění. Pracuje v oblasti pěstounské péče. Dále je pacientka léčena pro chronickou obstrukční plicní nemoc, jinak bez zásadních komorbidit.

Stanovení diagnózy

V naší ambulanci byla potvrzena diagnóza symptomatického mnohočetného myelomu, IgG lambda, klin. st. IIIA DS, ISS III 12/2018. V krevním obraze je přítomna anémie – Hb 115 g/l, dále v biochemickém rozboru krea. 138 μmol/l, Ca 2,75 mmol/l, CB 110 g/l, albumin 30 g/l, patologický poměr FLC, přítomnost M-Ig 56 g/l, B2M 4,05 mg/l, v kostní dřeni přítomno 32 % patolog. plazmocytů. Dle rtg. skeletu mnohočetné difuzní osteolytické postižení skeletu. Vstupně pacientka ECOG 2, je omezena hlavně pro bolest.

První linie léčby

Byla zahájena terapie 1. linie režimem VTD (Velcade–talidomid–dexametazon), celkem byly podány 4 cykly, poslední v dubnu 2019. Efekt léčby byl hodnocen jako CR, což potvrdilo i PET/CT vyšetření. V režimu přípravkem Velcade se rozvinula neuropatie DKK grade 1, a ve spolupráci s neurologem byla proto nasazena terapie. Dále následovala mobilizační chemoterapie v režimu cyklofosfamid se sběrem PBSC.
V rámci předtransplantačních vyšetření byla zjištěna obstrukční středně těžká porucha.

Vzhledem k aktivitě nemoci a komorbiditám (CHOPN) byl melfalan redukován na 100 mg/m2. První autologní transplantace PBSC proběhla 18. července 2019 –komplikována pouze mukositidou horního GIT, po symptomatické terapii nastalo zlepšení.

I po transplantaci byla hodnota M-Ig 28 g/l, proto efekt nelze hodnotit jako PR. Po kolektivní rozvaze jsme přistoupili k tandemové transplantaci PBSC, z důvodu komorbidit s redukovaným přípravným režimem. Byla zahájena druhá transplantace PBSC, dnem 0 byl 5. prosinec 2019, s efektem SD/PD. (Hodnota M-Ig v lednu 2020 [po 2. ASCT] byla 24,4 g/l, v březnu 2020 vykazoval M-Ig hodnoty 23,6 g/l – onemocnění bylo zhodnoceno jako rezistentní). Při vyšetření kostní dřeně byla v myelogramu zachycena trilineární hematopoéza se zmnožením abnorm. plazmocytů (9 %). Dle cytogenetického vyšetření: t(4;14) 81 % buněk + další komplexní změny. Kontrolní rtg. skeletu byl bez nového ložiskového postižení.

Druhá linie léčby

Vzhledem k tomu bylo rozhodnuto o nasazení 2. linie léčby v režimu IRD (Ninlaro 4 mg 1× denně 1., 8. a 15. den, Revlimid 25 mg 1–0–0 na 21 dní, dexametazon 20 mg 2× týdně trvale), léčba byla zahájena 1. dubna 2020. V době zahájení léčby měla pacientka performance status ECOG 1 s občasnými bolestmi DKK. Již po pátém cyklu zavedeného režimu lze hodnotit léčebnou odpověď jako PR – vstupní M-Ig při startu IRD z dubna 2020 měl hodnotu 29,6 g/l, nyní 13,8 g/l. Při podání tohoto léčebného režimu je nutno 1× měsíčně aplikovat Lonquex.

Závěr

Pacientka nadále navštěvuje jednou měsíčně naši ambulanci, péči o svoji rodinu zvládá.

I když se na začátku chovalo onemocnění poměrně agresivně, po 1. linii léčby bylo dosaženo pouze SD a onemocnění bylo hodnoceno jako rezistentní, na zavedené léčbě 2. linie již po pátém cyklu chemoterapie bylo dosaženo PR. Pacientka zatím zvládá aplikaci chemoterapie bez větších infekčních komplikací. Ambulantní kontroly 1× měsíčně jsou naprosto vyhovující. Přetrvává neuropatie DKK, performance status je ECOG 0.