Nové guidelines k terapii adrenokortikálního karcinomu prezentovány v Annals of Oncology

Nová doporučení k léčbě tohoto vzácného onemocnění vznikla v rámci multidisciplinární spolupráce různých evropských institucí a obsahují detailní informace o diagnostice, klasifikaci, léčbě i následné péči u pacientů s adrenokortikálním karcinomem a maligním feochromocytomem. Léčba by měla být vzhledem k povaze těchto onemocnění vedena vždy na specializovaných pracovištích.

Přehled hlavních doporučení

Mezi klíčová doporučení u pacientů s podezřením na adrenokortikální karcinom (ACC) nebo feochromocytom či paragangliom (PPGLs) patří pečlivé klinické hodnocení známek nadměrného množství adrenálních hormonů. Osoby se suspektním ACC mají podstoupit komplexní endokrinologické vyšetření včetně zobrazovacích metod. Pro diferenciální diagnostiku adrenální masy je vhodná jak MRI, tak i CT, popřípadě PET/CT. U osob se suspektním PPGLs by měla být provedena kontrola hladin metanefrinů v plazmě či moči. Biopsie se nedoporučuje ani u pacientů s ACC, ani s PPGLs.
U pacientů s ACC se za hlavní potenciálně kurativní přístup považuje kompletní odstranění nádoru a v případě vysokého rizika rekurence se doporučuje adjuvantní léčba mitotanem. Eventuální adjuvantní radioterapie je zvažována v závislosti na individuálním riziku. Po dobu pěti let by měla probíhat také pravidelná radiologická vyšetření. Pacienti se suspektním i prokázaným adrenokortikálním karcinomem, feochromocytomem či paragangliomem by měli být v péči multidisciplinárního lékařského týmu a vhodné je i vyšetření klinickým genetikem.

(pak)

Zdroj: Fassnacht M., Assie G., Baudin E., Eisenhofer G., Fouchardiere C. de la, Haak H. R. et al. Adrenocortical carcinomas and malignant phaeochromocytomas: ESMO-EURACAN Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Annals of Oncology 2020: S0923753420421076. https://doi.org/10.1016/j.annonc.2020.08.2099.Dostupné na https://www.annalsofoncology.org/article/S0923-7534(20)42107-6/fulltext.